Фокальные бессудорожные приступы у взрослых: причины, виды, диагностика и лечение

Несмотря на доступность информации об эпилепсии в наши дни, многие пациенты под эпилептическими понимают только судорожные приступы. При этом неясные ощущения или непроизвольные движения они в расчет не берут. Но зачастую это есть не что иное, как бессудорожные фокальные приступы. И отсюда две проблемы:

неправильные диагноз и лечение,
иллюзия выздоровления, влекущая за собой досрочное прекращение терапии и утяжеление заболевания.

О том, какие виды бессудорожных фокальных приступов существуют, как правильно их диагностировать и лечить, пойдет речь в этой статье.

Что такое фокальные эпилептические приступы?

Фокальные приступы – это приступы, начинающиеся из определенной области головного мозга. При этом об этой фокальности можно судить по клинической картине, но не всегда клинически понятно, откуда именно приступ начинается. Это обусловлено процессами распространения возбуждения (с затылочной области в лобную, т.е. «спереди назад»). Зона головного мозга, где начинается приступ, называется эпилептогенной, зона, ответственная за развитие клинических симптомов, та, куда распространяется возбуждение, называется симптоматогенной. Иногда распространение возбуждения при фокальном приступе происходит настолько быстро, что стирается фокальное начало в клинике. Тогда говорят о псевдогенерализованных приступах.

Причины

Так как фокальные приступы развиваются из определенной области головного мозга, то понятно, что там имеется некое повреждение. В ряде случаев, диагностика повреждения затруднений не вызывает (анамнез, типичная клиника, МРТ головного мозга). Например, постинсультные и посттравматические кисты, опухоли головного мозга). При верификации структурного повреждения мы говорим о структурной фокальной эпилепсии. В других случаях диагностика может быть затруднительной (отсутствие изменений при неврологическом осмотре, нормальная МРТ). Тогда назначается высокоразрешающая МРТ головного мозга. О ней речь пойдет ниже. Данный вид обследования не является широкодоступным в виду технических и экономических сложностей. В случае отсутствия доказанного структурного повреждения головного мозга мы говорим об эпилепсии неустановленной этиологии.

Структурная эпилепсия предполагает не только наличие структурного дефекта, но и четкую хронологическую связь между его возникновением и развитием эпилепсии. Проф. А.А. Алиханов в 2007г. дал классификацию эпилептогенных и неэпилептогенных структурных поражений головного мозга. Более конкретной и практически применимой классификации мне встречать не приходилось (см. рисунок 1).

типы структурных поражений головного мозга

рисунок 1.

Какой вывод напрашивается при взгляде на эту классификацию? Если у пациента с фокальными приступами нет эпилептогенного или условного эпилептогенного структурного поражения головного мозга, а есть какое-либо неэпилептогенное, то следует продолжить поиск.

Классификация

В 2017г. Международная противоэпилептическая лига предложила новую классификацию эпилепсий. Пациент, знающий свой диагноз, нередко удивляется и даже пугается, видя новую формулировку в заключении. Он думает, что у него новые симптомы и, вообще, заболевание стало тяжелее. Считаю, что необходимо проводить параллели между «старой» и «новой» классификациями, чтобы пациентам, а заодно, и неврологам жилось спокойнее (рисунок 2).

рисунок 2.

Так, новая классификация эпилепсий направлена на более точную установку причины заболевания, и, следовательно, на более адресное лечение (например, при метаболической, иммунной и инфекционной эпилепсии).

Что касается классификации эпиприступов, то она стала более «описательной». То есть те проявления, которые явно видны в ходе приступа, и классифицируются. Причем при установлении типа приступа в расчет принимаются именно начальные клинические проявления. Дело в том, что по мере распространения возбуждения различия между приступами у одного и того же или у разных пациентов стираются. Зачастую фокальные приступы трансформируются в билатеральные тонико-клонические и тут уже о фокальном начале судить сложно. О видах фокальных приступов поговорим подробнее.

Виды фокальных приступов

рисунок 3. Классификация видов фокальных приступов

Фокальные приступы делятся на две большие группы: моторные и немоторные (рисунок 3). Мы кратко охарактеризуем каждый вид.

Автоматизмы –это приступы, характеризующиеся непроизвольной двигательной активностью, которая может выглядеть целенаправленной, но совершенно не соответствовать ситуации. Например, когда человек встает со своего рабочего места и начинает креститься. Или как будто поправляет детали гардероба, теребит пуговицы, галстук. Сознание человека при этом чаще всего спутано. Другой вариант, когда человек продолжает начатую до приступа деятельность. Вариантов автоматизмов - масса! Часто в практике мы встречаем так называемые ороалиментарные автоматизмы (непроизвольные жевание, чавкание, глотание, причмокивание).

Атонические приступы характеризуются падением мышечного тонуса в той или иной части тела (голове, конечностях). Пациент даже может упасть при падении мышечного тонуса в ногах.

При тонических приступах отмечаются длительные сокращения одной или нескольких мышечных групп.

Клонические приступы характеризуются регулярными, повторяющимися сокращениями определенных мышечных групп, миоклонические - изолированными быстрыми подергиваниями с нерегулярной частотой.

Эпилептические спазмы состоят из мышечных сокращений с различной длительностью, это сокращения имеют тенденцию объединяться в кластеры (по 10-20 приступов). Чаще сопровождаются подъемом и отведением рук.

Гиперкинетические приступы характеризуются избыточными по характеру, хаотичными движениями: педалированием, бросковыми движениями в руках, и т.д.

При вегетативных приступах клиническим ядром являются всевозможные вегетативные проявления: учащенное сердцебиение, покраснение кожных покровов, дрожь, усиленное потоотделение, тошнота, рвота и т.д.

Сенсорные приступы представляют собой пароксизмы измененного восприятия (зрительного, звукового, вкусового, тактильного). Они могут сопровождаться как усилением (гиперестезия), угнетением восприятия (например, приглушение звуков), так и искажением (например, зрительных образов).

Когнитивные приступы характеризуются преходящим нарушением высших корковых функций, которые реализуются в расстройстве письма, чтения, счета, речи, памяти, ощущением уже виденного (дежа вю), «наплывом мыслей» и т.д.

Эмоциональные приступы могут проявляться приступообразным смехом, плачем, гневом, возбуждением и т.д.

Поведенческими по новой классификации называют приступы остановки деятельности (behaviour arrest). Ранее они назывались диалептическими.

Таким образом, при новой формулировке диагноза заболевание остается тем же! С теми же клиническими проявлениями. Но, уточняя причину эпилепсии, и давая более четкую характеристику приступам, мы стремимся к более адресному и адекватному лечению.

Диагностика

Диагностика фокальных приступов основывается в первую очередь на описании симптомов. Их могут давать как сами пациенты (если начало приступа развивается при сохраненном сознании), так и очевидцы (родственники, коллеги). В этой связи очень полезны видеозаписи приступов. Важно, чтобы очевидцы были осведомлены о необходимости этих записей и не поддавались панике. Так, при начале приступа, если нет угрозы жизни пациента, то есть он не упадет, не ударится и не поранится, следует сделать видеозапись.

Особую ценность представляет собой дневник пациента (скачать дневник приступов можно здесь).В нем следует сначала словами охарактеризовать все имеющиеся виды приступов, присвоив им соответствующие обозначения. Дальше рекомендуется этими обозначениями отмечать приступы и при необходимости давать пояснения в графе "примечания".

Ценность видео-ЭЭГ-мониторинга неоспорима. Зачастую только этот метод позволяет отличить эпилептические приступы от неэпилептических, в частности психогенных. Одновременная видео- и ЭЭГ-запись помогает врачу установить диагноз эпилепсии, определить тип приступа и оценить эффективность терапии. Ночной видео-ЭЭГ-мониторинг является предпочтительным.

«Одна минута записи ЭЭГ во время сна может рассказать об эпилептическом процессе больше, чем целый час записи ЭЭГ бодрствующего мозга». Это мнение известных американских нейрофизиологов, супругов Gibbs&Gibbs.

Как уже говорилось, МРТ головного мозга позволяет дифференцировать эпилептогенные (т.е. являющиеся причиной эпилепсии) повреждения головного мозга от неэпилептогенных. Особенно хочу отметить высокоразрешающую МРТ головного мозга как более точный метод. Дело в том, что на обычной МРТ (1 или 1.5 Тесла) не всегда видны минимальные структурные поражения, вызывающие эпилепсию.

Когда же применяется высокоразрешающая МРТ? Она применяется в случае, если у нас достаточно оснований полагать, что эпилепсия фокальная и не поддается лечению медикаментами (т.е. фармакорезистентная). В подобных случаях требуется более детальное обследование структуры головного мозга. Высокоразрешающая МРТ головного мозга подразумевает триаду: напряженность магнитного поля (3 Тл), компетентный радиолог, эпипротокол. Протокол в МРТ – это набор определенных программ, называемых импульсными последовательностями, каждая из которых нацелена на лучшее выявление определенной патологии.

Очень важно, чтобы клиницист обозначил радиологу, что и где искать. Чем подробнее и уже будет сформулирована цель и обозначена локализация, тем вероятнее, что радиолог обнаружит проблему. Тут все зависит от компетенции врача-эпилептолога, направляющего пациента на МРТ.

МРТ головного мозга по эпипротоколу

Применяется при фармакорезистентой эпилепсии для выявления минимальных изменений в веществе головного мозга
Данные используются в предхирургическом обследовании
Длительность составляет не менее 2 часов
Напряженность магнитного поля 3 Тл
Всегда проводится под наркозом

Лечение

В лечении эпилепсии врач руководствуется рекомендациями Международной противоэпилептической лиги, зарубежных и отечественных экспертов-эпилептологов и, безусловно, Стандартами специализированной медицинской помощи при эпилепсии МЗ РФ (Данные заимствованы с сайта Министерства здравоохранения РФ http://www.rosminzdrav.ru/ministry/). Современные принципы в лечении эпилепсии следует неукоснительно соблюдать как для лучшей эффективности, так и для предотвращения нежелательных реакций. Эти принципы включают:

Начало лечения возможно только после установления точного диагноза эпилепсии.
Стартовая терапия должна проводиться одним препаратом (монотерапия).
Терапия назначается в зависимости от формы эпилепсии и от характера приступов.
При неэффективности первого препарата, он должен быть постепенно заменен другим.
Политерапия (применение нескольких препаратов) возможна только при неэффективности монотерапии.
Терапия должна подбираться строго индивидуально, в зависимости как от клинической, так и социальной ситуации.

Выбор препарата основан на доказанной эффективности шести антиконвульсантов для фокальной эпилепсии. Это карбамазепин, лакосамид, леветирацетам, зонисамид, фенитоин и эсликарбазепин. Рекомендации по стартовому лечению фокальных приступов с учетом доказанной эффективности можно посмотреть здесь.

Ниже представлен алгоритм выбора препаратов при лечении фокальных приступов (рисунок 4).

алгоритм выбора терапии фокальных эпилептических приступов

(рисунок 4).

Излечимы ли фокальные эпилептические приступы? (вместо заключения)

На сегодняшний день эпилепсия поддается лечению. При адекватной терапии пациенты могут жить без каких-либо приступов. Но в то же время, эпилепсия – это хроническое заболевание. Поэтому ни один врач не может дать гарантию, что при подобранном лечении у пациента никогда не повторится приступ. То же самое он не может сказать при отмене лечения даже если приступов не было более 3 лет и имеется абсолютно нормальная запись ночного видео-ЭЭГ-мониторинга.

Однако, если ставится вопрос отмены лечения, то необходим трехлетний бесприступный период и отсутствие эпилептиформной активности на контрольном ночном ЭЭГ-мониторировании. Выполнением этих двух условий мы существенно снижаем риск рецидива приступов после отмены терапии.